朱婉华 ：国医大师朱良春治疗系统性硬化病经验（一）

      系统性硬化病 （SSC）又称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）的全身性疾病。临床表现以硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害为特征。一般先见于手指及颜面部，然后向躯干发展，可出现心、肺、肾、胃肠道等内脏器官损害，常预后不良。病因未明，一般认为与遗传、环境、性别、免疫异常等因素有关。

　　此病属中医痹病之 “皮痹” 范畴，有内脏损害则有 “脉痹” “五脏痹” 之征象。此病起病隐匿，病程绵长，易反复发作，西医治疗手法单一，糖皮质激素、青霉胺及免疫抑制剂有一定疗效，但不良反应大难以长期大剂量应用，中医药治疗能调节整体状况、改善免疫功能，联合西医治疗能够减轻其不良反应、减少用量，有利于长期维持治疗。引起皮痹的主要病因为外邪侵袭，皮络瘀闭。风寒湿邪多杂合而至，或寒湿或风湿，侵入皮之络脉，壅滞脉道，留而不去，皮络闭阻，气血津液不得营养于皮毛，滞而为痰为瘀，遂发为皮痹。它的内因在于气血阴阳不足，阳气虚弱，卫外不固。禀赋不足，肾精亏虚；房室过度，耗精伤液或劳累过度或久病体虚，均可累及于肾，而尤以肾阳虚为著。卫气出下焦，肾气亏则卫气乏，开阖失司，卫外不固，易为邪气所伤。肾为一身阳气之根，肾虚往往累及于肺、脾，出现肺气、脾阳虚损之候，同时，肾受五脏六腑之精而藏之，肺、脾不足又可加重肾虚，形成恶性循环。

　　外邪侵袭、痰浊瘀血及气血阴阳的不足，皮肤之经络瘀阻，皮肤失养是皮痹的基本病机，其中痰瘀病机常可贯穿该病的始终。

朱良春对SSC的认识

　　正虚邪侵为病因，本虚标实阐病机《素问·痹论》首先提出“皮痹”病名，并对病因、临床表现及预后进行了相关描述：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以秋遇此者为皮痹”；“卧出而风吹之，血凝于肤者为痹”；“在于皮则寒”；“病久入深，荣卫之行涩，经络时疏，故不通，皮肤不营，故为不仁”；“皮痹不已，内感于邪，内舍于肺”。《诸病源候论·风病诸候·风湿痹候》言： “风湿痹之状，或皮肤顽厚”，“皮肤无所知”。《圣济总录·皮痹》谓： “感于三气则为皮痹。” 《景岳全书》谓： “盖痹者，闭也，以气血为邪所闭，不得通行而为病也。”

　　目前比较一致的看法是硬皮病的病因与素体阳虚或久病体虚，外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰，腠理不密，卫外不固，风寒之邪乘隙侵袭，凝结腠理，痹阻经络，导致营卫不和或气滞血瘀。朱良春认为该病主要是由于先天禀赋不足，或房劳伤肾，或脾胃虚弱，湿邪内阻，阻遏气机，或疾病日久，元气被耗，导致阳气不足，卫外不固，风寒湿热之邪趁虚而入，痹阻经脉，血脉瘀滞，肌肤失养，脏腑缺血，痹而不通，肌肤硬肿，关节不利，血脉受压，血流不畅，“瘀血致痹，痹证致瘀”，病况日甚。病久则肌肤萎缩、干枯、变硬，进而导致心、肺、食管、胃、肾等多个脏器或脏腑功能失调。朱良春曾言 “久痛多瘀、久痛入络、久病多虚、久病及肾” 之论，阐明了风湿病及硬皮病精深微妙之理。故硬皮病乃本虚标实之症，本虚以肾虚为主，或兼有气血虚、肺脾虚，标实则为寒凝血瘀，故治疗以益肾蠲痹为大法，益肾则阴阳并补，而以温补为主，蠲痹则以虫类药搜风剔络、活血化瘀为主，兼养血和营，以祛邪不伤正、效捷不猛悍为原则。

　　论治当以证为本，病证结合分病程 朱良春认为，中西医结合应当以如何提高对疾病本质的认识、提高临床疗效为目的，依据多年经验，将系统性硬化病病证结合，结合该病早、中、晚期的不同病变表现，将中医辨证与西医病程相结合，认为病初多见寒凝腠理、经脉痹阻证；病变活动期多见湿热痹阻或寒湿郁阻化热证；病证后期多见气血亏虚、或脾肾阳虚证。

　　病程早期的病证结合论治：系统性硬化病早中期，以硬肿、纤维化为特点。雷诺现象频繁，伴关节、肌肉疼痛明显，多属寒凝腠理、经脉痹阻证。风寒入客皮络，腠理闭塞，脉络不畅，津液积聚而为肿，气血不通而为痛，阳气不达则畏寒肢冷、皮温较低。临证可加用水蛭、马钱子，或合桃红四物汤；畏寒明显制附子可大剂量使用，同时可用淫羊藿、熟地黄滋肾阴、 补肾阳，朱良春先生认为两者同用可有提高肾上腺皮质功能的作用，对于硬肿期皮质功能减退有较好的治疗功效。

　　病程中期的病证结合论治：系统性硬化病活动期，免疫功能亢进，热象明显，兼夹痰、瘀。朱良春先生认为该期辨证为湿热痹阻或寒湿化热，临证加忍冬藤、拳参、肿节风、猫爪草、葎草等具有免疫抑制作用的药物，豨莶草为祛风湿热之常用药，且有调节免疫、强壮补虚之效，常随证应用。

　　病程后期的病证结合论治：系统性硬化病中晚期，多有内脏损害如肺病、心肌病、肾病、胃肠道疾病等，或关节拘挛变形、指端溃疡不愈、指骨溶解吸收。治疗着重调节脏腑功能、改善生活质量，治疗宜益气养血、补肾健脾为主，活血通络为辅，可配合氧疗、雾化、鼻饲、灌肠等综合疗法。